Bille August absolvierte nach seiner Fotografenausbildung in Stockholm 1976 die Danske Filmskole in Kopenhagen. Er wurde für seine Arbeit mehrfach ausgezeichnet. Sein Film Pelle, der Eroberer gewann 1989 einen Oscar als Bester ausländischer Film. Zuvor hatte er für diesen Film bei den Internationalen Filmfestspielen von Cannes 1988 bereits die Goldene Palme entgegengenommen.

Den Erfolg in Cannes von 1988 konnte August bei den Internationalen Filmfestspielen von Cannes 1992 mit Die besten Absichten wiederholen, für den Ingmar Bergman das Drehbuch schrieb. Bei der Berlinale 1997 lief sein Film Fräulein Smillas Gespür für Schnee im Wettbewerb. 2007 gewann Bille August den „Cinema for Peace Award 2007 for Best Director“ für den Film Goodbye Bafana.

Von 1991 bis 1997 war er mit der Schauspielerin Pernilla August verheiratet, die auch in einigen seiner Filme auftrat. Gemeinsam haben sie zwei Kinder.